Cochleaire doofheid

De anatomie van het oor

Het oor is een complex orgaan dat twee ogenschijnlijk verschillende zintuigen herbergt: het gehoor en het evenwicht. Het gehoorzintuig en het evenwichtszintuig bevinden zich in een ingewikkeld stelsel van met elkaar communicerende ruimten, het labyrinth. Het gedeelte dat voor de evenwichtswaarneming dient, heet het vestibulum en dat deel waar het geluid gestimuleerd wordt, heet cochlea of slakkenhuis. Het hele orgaan wordt het organum vestibulo cochleaire of auris genoemd, waarbij het gehoor- en evenwichtszintuig samen het binnenoor of auris interna vormen. Ze bevinden zich in een ruimte in het rotsbeen (pars petrosa van het os temporale van de schedel).

Het gehoorzintuig heeft een uitgebreid systeem van hulporganen nodig om de geluidstrillingen op te vangen en om te vormen tot adequate prikkels voor de zintuigcellen. Voor de opvang van de geluidsgolven zorgt het uitwendig oor (auris externa) en voor de transductie zorgt het middenoor (auris media). Het uitwendig oor bestaat uit een oorschelp en de gehoorgang die grotendeels zijn opgebouwd uit kraakbeen en geheel bekleed met huid. De benige uitwendige gehoorgang is ongeveer 0,7 cm lang en eindigt met het trommelvlies, die daardoor binnen de schedel ligt en zo beschermd is tegen trauma.

Figuur afkomstig uit het boek Elementaire Kynologische Kennis van Drs. Robert van der Molen.
Het middenoor is gescheiden van het binnenoor door de membranen in het ronde en ovale venster (Fenestra ovalis). Het middenoor ligt achter het trommelvlies en is een met lucht gevulde holte die geheel met slijmvlies is bekleed. Hierin liggen de gehoorbeentjes met hun spiertjes en ligamenten. Deze 3 botjes, de hamer, aambeeld en stijgbeugel, vormen een verbinding tussen het trommelvlies en de Fenestra ovalis.

Tegen het trommelvlies zit de hamer, waarvan de steel in het trommelvlies is vergroeid. De kop van de hamer articuleert met het aambeeld en dat articuleert met de stijgbeugel. De voetplaat van de stijgbeugel zit in het Fenestra ovalis. De belangrijkste functie van het middenoor bestaat uit het omvormen van geluidsgolven in de lucht via trillingen van de botjes tot bewegingen van de vloeistof in het binnenoor (perilymfe).Het trommelvlies is een dun doorschijnend vlies dat de grens vormt tussen het middenoor en het uitwendig oor.

Het binnenoor bestaat uit een met perilymfe gevuld labyrinth (kanalensysteem) in het rotsbeen. Binnen dit labyrinth ligt het vliezige labyrinth dat gevuld is met endolymfe. In dat vliezige labyrinth liggen de zintuigcellen voor evenwicht en gehoor.

Het gehoororgaan ontstaat embryonaal als een lange dunne buis. Bij lagere zoogdieren blijft het een lange dunne buis,  maar bij hogere zoogdieren, zoals de hond, wordt de buis spiraalvormig (cochlea of slakkehuis). Het gehoorzintuig bevindt zich over de hele lengte van de buis op de bodem en heet het orgaan van Corti en bestaat uit een aantal neuromastcellen met daarboven een verdikt membraan, het membrana tectoria.

Geluidsperceptie

Geluid, een hoorbare luchttrilling, wordt opgevangen door de schedel en door het trommelvlies. Luchtdrukvariaties kunnen via de uitwendige gehoorgang het trommelvlies in trilling brengen. De middenoorbeentjes dragen de trillingen zeer efficiënt over op de perilymfe van het slakkenhuis, waardoor het basilaire membraan in trilling komt.

Reeds in de cochlea komt een frequentie-analyse van het geluid tot stand, geluidscomponenten met hoge frequenties worden dicht bij de stijgbeugel afgebeeld en componenten met lage frequenties dicht aan de top van het slakkenhuis. Dat komt door de vezelstructuur van het basilaire membraan. De vezelstructuur wordt van de basis naar de apex langer maar tegelijkertijd neemt de tensie af.

In het orgaan van Corti worden de trillingen van de basilaire membraan omgezet in elektrochemische activiteiten, waarschijnlijk door prikkeling van de haarcellen als gevolg van relatieve bewegingen van de basilair membraan ten opzichte van de membrana tectoria. De haarcellen veroorzaken dan kortdurende reeksen actiepotentialen in de zenuwvezels, die een verbinding vormen met het centraal zenuwstelsel. Om hogere en lagere prikkelfrequenties in de zenuwvezel te krijgen, moeten aanzienlijk sterkere stimuli worden toegediend. Een luide toon veroorzaakt in de basilaire membraan een trilling met een groter amplitudo, wat weer resulteert in een hogere impulsfrequentie in de zenuwvezels.

Schematisch diagram van een doorsnee in een kromming van de cochlea. (From Bloom W. Fawcett DW: A textbook of Histology, ed 10 Philadelphia, WB Saunders Co 1975)

Doofheid

Doofheid bij dieren kan het gevolg zijn van storingen in het nerveuze gedeelte van het gehoorzintuig (cochlea) of in de geleiding van geluidsgolven naar het inwendige oor (afsluiting inwendige gehoorgang, perforatie trommelvlies, niet goed functioneren gehoorbeentjes).

Erfelijke doofheid komt bij diverse rassen voor. Rassen met een relatieve hoge prevalentie voor erfelijke doofheid zijn de Australian Shepherd, Australian Cattle dog, Bull Terriër, Engelse Cocker spaniël, Engelse Setter en de Dalmatiër. Andere rassen waar erfelijke doofheid voorkomt zijn: Akita Inu, American Staffordhire Terriër, Beagle, Bichon Frisé, Border Collie, Barzoi, Boston Terriër, Boxer, Buldog, Welsh Corgi Cardigan, Cavelier King Charles Spaniël, Chihuahua, Chow Chow, Doberman, Argentijnse Dog, Engelse buldog, Foxhound, Fox Terriër, Franse Buldog, Duitse Herder, Deense Dog, Pyrenese Berghond, Italiaans windhondje, Jack Russel Terriër, Kuvasz, Labrador, Maltezertje, middenslag Pincher, middenslag en toy poedel, Nova Scotia Duck Tolling Retriever, Papillon, Pit Bull Terriër, Pointer, Puli, Rhodesian Ridgeback, Rottweiler, Sint Bernard, Schnauzer, Schotse Collie, Schotse terriër, Sealyham Terriër, Sheltie, Siberian Husky, Soft Coated Wheaten Terriër, Springer Spaniël, Sussex Spaniël, Tibetaanse spaniël, Tibetaanse Terriër, Westie, Whippet (Strain, 1998).

Burns en Fraser (1966) toonden aan dat doofheid bij de Bull Terriër veroorzaakt werd door een recessief allel voor doofheid en dat dat allel door een bepaalde dekreu in de populatie was gebracht. Het bleek een witte hond te zijn. Hirschfeld (1956) gaf aan dat niet alleen witte honden doof bleken te zijn, maar dat er ook witte honden waren die niet doof waren. Mitchell (1935) bewees de associatie tussen doofheid en merle bij de Schotse Collie. Homozygote merles zijn wit van kleur en vaak doof en blind. Burns, Fraser & Kelley (1966) toonden nog een vorm van doofheid aan bij de Border Collie die pas optrad op een leeftijd van 2 jaar en niet geassocieerd was met kleur. George M. Strain (1991) stelt dat doofheid vaak voorkomt bij honden met een merle gen en piebald (Sp) of extreme piebald (Sw) waar veel wit in de vacht is. Toch is er geen doofheid bij alle rassen met deze vachtkleur. De erfelijke doofheid is geassocieerd met afwijkende pigmentatie zoals een piebaldisme, partieel albinisme, blauwe irissen.

Pam Bethurum schreef in the Aussie Times van oktober 1998 een artikel over whitelinked deafness bij de Australian Shepherd. Ze noemt de relatie tussen het merle gen en doofheid, maar ook die tussen het piebald gen en doofheid. Ze noemt hierbij de honden die in het begin van de fokkerij veel gebruikt werden die veel wit hadden zoals een brede witte kraag, veel wit op de kop, meerdere witte poten en eventueel een witte buik. Ze noemt als de oorzaak van de doofheid een gebrek aan pigmentatie in het binnenoor. Dit artikel is echter niet gebaseerd op een wetenschappelijk onderzoek.

Op  de S-locus is een reeks van multiple allelen aanwezig. De genen beïnvloeden de verdeling van gepigmenteerde delen en ongepigmenteerde delen, respectievelijk witte vlekken.

  • S- het gen S is verantwoordelijk voor een volledig gekleurde vacht. Er komt in het geheel geen wit voor of slechts enkele kleine vlekjes op de tenen en de borst.
  • St- (Si)*-Irish spotting, onder invloed van dit gen worden enkele huidgedeelten wit gekleurd: neusrug en wangen, voorhoofd, voeten, staartpunt, nek, keel, borst en buik.
  • Sv- (Sp)* Piebald spotting, het gen is verantwoordelijk voor bont, dat kan variëren van bijna geen wit tot bijna helemaal wit. Inclusief witte lichaamsvlekken.
  • Sw– Extreme piebald spotting, dit gen staat bekend als extreem bont. De honden zijn geheel wit en bezitten gekleurde ogen en een gekleurde neus. Hagendoorn sprak over een wit laken met gaatjes voor de ogen en de neus. Soms kan er een scheur in het laken zitten en ziet men de originele kleur doorkomen. Meestal is dat het geval bij een oor, rondom een oog, een stuk van de staart.

* In het boek van Drs R. van der Molen staan de letters Si voor Irish spotting en Sp voor Piebald spotting

In 1992 onderzochten Strain et al en 1996 onderzochten Strain en Tedford de prevalentie van doofheid en associatie van fenotypische markers bij de Dalmatiër, Bull Terriër, Engelse Setter, Engelse Cocker Spaniël en de Australian Cattle dog. Er bleek geen relatie te zijn tussen geslacht en de doofheid. Bij honden met een eenzijdige doofheid bleek er geen verschil te zijn in het optreden van doofheid aan het linker of rechter oor. Alleen bij de Bull Terriër werd aangetoond dat witte honden meer kans hadden op doofheid, bij de andere rassen waren er geen aanwijzingen voor een koppeling van vachtkleur aan doofheid. Dalmaten met blauwe ogen hadden meer kans op doofheid, waarbij het niet uitmaakte of de hond een of twee blauwe ogen had. Ook bleken er meer pups doof te zijn van ouderdieren die doof waren, wat een erfelijke factor zeer waarschijnlijk maakt. De unilaterale vorm van doofheid komt vaker voor dan de bilaterale vorm.

Doofheid bij Dalmatiërs ontwikkelt zich pas als de pups een week of 3 a 4 oud zijn met tot op die leeftijd een normale functionele ontwikkeling van het oor (Pujol & Hilding 1973). De doofheid is een resultaat van een beginnende degeneratie van de bloedvaatjes van het membraan van Corti (stria vascularis), gevolgd door een samenvallen van het membraan van Reissner en degeneratie van de haarcellen in de orgaan van Corti en samenvallen van de sacculus. Deze degeneratie is permanent. De degeneratie begint al op een leeftijd van 1 week oud en is volledig na 4 weken (Johnson et al 1973), waarop doofheid een feit is op een leeftijd van 4 weken. De oorzaak van de degeneratie is niet bekend. Bij de Aussie, Schotse Collie en de Border Collie gaat het om deze zelfde doofheid als bij de Dalmatiër.

Onderzoek

De unilaterale vorm van doofheid komt vaker voor dan de bilaterale vorm. Dus eenzijdige doofheid komt vaker voor, waardoor het moeilijk is om aan de hand van afwijkend gedrag deze doofheid op te sporen. Een hond met een unilaterale doofheid zal niet veel in gedrag verschillen dan een normaal horende hond, alleen als hij voor het werk wordt gebruikt behendigheid, obedience of schapendrijven) zal het duidelijk kunnen worden dat er iets mis is met de hond. De eenzijdig dove hond kan op afstand wat minder goed reageren als hij met zijn dove oor richting de eigenaar opstaat. Daarom is het van groot belang om de pups op een leeftijd van ongeveer 7 weken te laten onderzoeken. Het gaat immers om een erfelijke afwijking die zo makkelijk op te sporen en te elimineren is.

Er zijn twee soorten gehoortesten:

ABR – Auditory Brainstem Response

BAER – Brainstem Auditory Evoked Response

Bij deze testen krijgt de hond een aantal geluiden te horen en wordt er geregistreerd of het geluid in het oor wordt gevolgd door een elektrische stimulatie, de eerder genoemde actiepotentialen. Als de hond doof is dan is er geen elektrische stimulatie waarneembaar. De hond krijgt een electrode op zijn hoofd geplakt en een microfoon bij de ingang van het oor. Op een monitor kan de onderzoeker aflezen of er een uitslag is (elektrische stimulatie). Het onderzoek zelf is niet erg belastend voor de pup. Eventueel moet het onderzoek onder een lichte narcose gedaan worden, omdat sommige honden nogal gaan schudden of krabben.

Eenzijdig dove honden kunnen nog een leuk leven leiden als huishond, maar moeten beslist uitgesloten worden van de fokkerij. Tweezijdig dove honden kunnen het beste geëuthanaseerd worden, maar als de fokker/eigenaar dat niet wilt, kan hij nog veel informatie halen over de omgang met een dove hond in het boekje Hear, Hear! A Guide to Training a Deaf Puppy van Barry Eaton. Ook deze honden moeten worden uitgesloten van de fokkerij.

Deze afwijking is goed binnen de perken te houden als alle ouderdieren en pups getest worden en in ieder geval positief bevonden (dove) honden worden uitgesloten van de fokkerij. Indien het aantal voor de fokkerij beschikbare dieren dit toelaat kunnen nakomelingen uit dezelfde combinatie ook beter niet voor de fok worden ingezet. Dit omdat er een verhoogde kans is dat die ook drager zijn. Ook de ouderdieren kunnen beter niet meer worden gebruikt.

Conclusie

Doofheid ontstaat pas als de pup ongeveer 4 weken oud is door degeneratie die op een leeftijd van 1 week is begonnen. Wat uiteindelijk de degeneratie initieert, is niet bekend, maar de degeneratie heeft een duidelijke erfelijke achtergrond bij verschillende rassen, waaronder de Australian Shepherd. De unilaterale vorm van doofheid komt vaker voor dan de bilaterale vorm. Bij unilaterale doofheid komt even vaak doofheid aan het linkeroor als doofheid aan het rechteroor voor. Doofheid komt even vaak voor bij vrouwelijke als bij mannelijke dieren, wat dus een geslachtsgebonden overerving zeer onwaarschijnlijk maakt.

Doofheid is wel gerelateerd aan kleur, namelijk aan merle en aan piebald. Helaas hebben alle Aussies of een piebald- of een merle-aftekening, maar omdat het gaat om een autosomaal recessief erfelijke afwijking zal slechts een klein percentage van de honden doof zijn. Een hond met een blauw oog heeft meer kans op doofheid. Aan uiterlijke (fenotypische) kenmerken is doofheid niet op te sporen, ook aan het gedrag kan niet altijd bemerkt worden of de hond doof is, omdat het meestal gaat om een eenzijdige doofheid. Daarom is het van groot belang om pups en ouderdieren te laten testen met behulp van BEAR of ABR. Honden die doof blijken te zijn, moeten worden uitgesloten van de fokkerij. Als de populatiegrootte het toelaat kunnen nakomelingen uit dezelfde combinatie ook beter niet worden ingezet in verband met mogelijk dragerschap, mag dezelfde combinatie in ieder geval niet meer herhaald worden en kunnen de ouders beter ook helemaal niet meer voor de fokkerij worden ingezet (dragerschap).

Tekst: Hetty van Hassel

Literatuurlijst:

  • Collegedictaat anatomie oor
  • Mw. Dr. Venker – Van Haagen 1988
  • college dictaat oorheelkunde
  • Mw. Dr. Venker – Van Haagen 1988
  • Hear, Hear! A Guide to Training a Deaf Puppy
  • Barry Eaton 1997
  • Congenital Deafness in Dogs and Cats
  • George M. Strain PhD, The compendium, Small Animal Vol 13, No. 2, blz 245-250 1991
  • Brain stem auditory potentials from bone stimulation in dogs
  • Strain et al, Am. J. Vet. Res. Vol 54, no 11 november 1993 blz 1817-1821
  • Brainstem Auditory Evoked Potential Assessment of Congenital Deafness in Dalmatians: Associations with fenotypic markers
  • Strain et al, Journal of veterinary internal medicine vol 6, no 3, blz 175-182, 1992
  • Guest editorial, Brainstem auditory evoked potentials in veterinairy medicine
  • Strain British veterinary journal, 148, 4, blz 275-278, 1992
  • Ethiology, prevalence and diagnosis of deafness in cats and dogs
  • Strain, Veterinary journal 152, blz 17-36, 1996
  • Anatomy and physiology of the onset of auditory function
  • Pujol R. & Hilding D., acta otolaryngologica 76, blz 1-10, 1973
  • Aussie Times, Education Coordinator article
  • Pam Bethurum, sept/okt Aussie Times, blz 24 and 44
  • Elementaire Kynologische Kennis vierde druk  , Drs. Robert van der Molen, blz.159 en blz 222.

Doofheid

Kennelnaam  
Fokker  
E-mail [email protected]
Website https:/domeinnaam.nl
Combinatie vader X moeder
Geboren | Gedekt | Verwacht dd volledige-naam-maand 2018
Nest  
Opmerking

De pups uit deze combinatie zijn genetisch vrij voor:

  • HSF4
  • CEA
  • MDR1

Vader

Naam

Stamboom  
Kleur  
Geboren  
Staartlengte  
Geïnven­­tariseerd Ja|Nee
Fokker  
Vader  
Moeder  
Eigenaar  

Verplichte testen

Ogen (ECVO) Vrij voor alles
Ogen getest op 01-01-2017
HD FCI HD A
ED FCI vrij
MDR1

Niet verplichte testen

HSF4
CEA
PRA

Moeder

Naam

Stamboom  
Kleur  
Geboren  
Staartlengte  
Geïnven­­tariseerd Ja|Nee
Fokker  
Vader  
Moeder  
Eigenaar  

Verplichte testen

Ogen (ECVO) Vrij voor alles
Ogen getest op 01-01-2017
HD FCI HD A
ED FCI vrij
MDR1

Niet verplichte testen

HSF4
CEA
PRA

Doofheid